先天性白内障是在胎儿发育过程中晶体发育障碍的结果。表现为各种形态的混浊。其病因有二类:一是由遗传因素决定的,多属常染色体显性遗传。二是孕期母体或胚胎的病变对胚胎晶体的损害,常合并有眼及全身其他先天畸形。
先天性白内障临床表现:
1.白内障的表现全白内障 晶体完全混浊。
2.白内障的表现极性白内障(polar cataract) 分前极和后极两种。分别位于视轴区前后囊,为局限性混浊,静止性,后极性混浊对视力影响较大。
3.白内障的表现绕核白内障(perinuclear cataract) 围绕晶体胎儿核的板层或带状混浊,对视力的影响取决于混浊区的大小及密度。
4.花冠状白内障(coronary cataract) 为双侧,对称性的周边皮质混浊。散瞳后可见晶体周边部皮质层内有许多大小不一,短棒状混浊,呈放射状排列形如花冠,静止性,多不影响视力。
先天性白内障是一种较常见的儿童眼病,但以往在我国还没有其患病率的统计。近年来通过致盲性眼病和遗传性眼病的普查,总结出我国先天性白内障的群体患病是0.05%(1:1918),低于国外(Francois,0.4%)的思病率。
由于本病是造成儿童失明和弱视的重要原因,从优生优育及防盲出发,要减少先天性白内障的患病率。在天津、上海和北京盲童致盲原因的调查中,发现22%~30%的盲童是因先天性白内障而致盲,占失明原因的第二位。此外,还有许多儿童因本病而导致不可逆的弱视。
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